Le myélome multiple (MM) est une prolifération plasmocytaire maligne qui sécrète une immunoglobuline monoclonale ou un fragment de cette immunoglobuline (chaine légère).
En France, c’est l’hémopathie maligne la plus représentée après les lymphomes non hodgkiniens, avec 5442nouveaux cas diagnostiqués sur l’année 2018, et son incidence est en augmentation.
Le MM est plus fréquent chez l’homme avec un sex-ratio de 1,4 : 1. L’incidence du MM augmente avec l’âge, et environ 90% des cas surviennent après 50 ans. L’âge médian au diagnostic est de70 ans chez l’homme et 74 ans chez la femme.
L’histoire évolutive du MM est caractérisée par des séquences de rémission et de reprise évolutive, avec une évolution clonale caractérisée par des accumulations d’anomalies chromosomiques et moléculaires.
Le bilan initial doit comprendre dans la plupart des cas :
- NFS
- Ionogramme, créatininémie, clairance
- Calcémie, bilan hépatique, CRP
- Albuminémie, béta-2-microglobuline, LDH
- Electrophorèse des protéines plasmatiques avec immunofixation
- Chaines légères libres (CL) sériques
- Protéinurie urinaire sur miction ou sur 24h (siabsence de CL libres sériques)
- Ponction médullaire (BOM si ponction blanche)avec :
- TEP-TDM ou TDM-faible dose en 1èreintention (selon disponibilité) o Si négative ou non-concluante,IRM corps entier ou rachis/bassin o Si plasmocytome : privilégierTEP-TDM si extra-médullaire, IRM si osseux o Si suspicion de compressionmédullaire ou d’épidurite : privilégier IRM
- Bilan pré-thérapeutique (avant autogreffe de cellules souches) :
Les critères diagnostiques sont les suivants :
- Plasmocytose médullaire ≥ 10% et < 60%
Et/ou
- Taux du composant monoclonal sérique ≥ 30 g/L et/ou urinaire ≥ 1g/24h +
- Absence des critères SLiM-CRAB pouvant être attribué à la prolifération plasmocytaire
Les critères pronostiques sont les suivants (les « 20 – 20 – 20 ») :
- Composant monoclonal > 20 g/L
- Plasmocytose médullaire ≥ 20 %
- Ratio CL > 20
- +/- anomalies à haut-risque cytogénétique(del17p, t(4 ;14) ; gain 1q, hyperdiploïdie)
Signification du score :
0 facteur : faible risque (risque de progression à 2 ans de 6%, à 5 ans de16%)
1 facteur : risque intermédiaire (risque de progression à 2 ans de 32%, à 5 ans de 59%)
2 facteurs : haut risque (risque de progression à 2 ans de 69%, à 5 ans de100%)
Imagerie initiale : TDM-faible dose ou TEP-TDM (selon disponibilité)
- Si négatif IRM corps entier
- Suivi annuel si MM asymptomatique stable avec risque intermédiaire ou haut-risque
Suivi biologique : tous les 3 ou 6 mois selon le risque
Plasmocytose médullaire ≥ 10% ou infiltration plasmocytaire sur biopsie + au moins un critère CRAB ou SLiM-Crab :
- Hypercalcémie : > 2.75mmol/L ou > 0.25mmol/L à la normale haute
- Insuffisance rénale : créatininémie > 177µmol/L ou clairance < 40ml/min
- Anémie : Hb < 10g/dl ou baisse de 2 g/dl par rapport à la normale basse
- Lésions ostéolytiques
- ≥ 60% de plasmocytose
- Ratio CL ≥ 100
- > une lésion focale à l’IRM > 5 mm