Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
Mise à jour :
Pr Emmanuel Gyan
Date :
30/5/2025
Critères diagnostiques
Plasmocytose médullaire < 10%
+
Taux du composant monoclonal < 30 g/L
+
Absence de critères CRAB ou SliM-CRAB pouvant être attribué à la prolifération plasmocytaire :
pas d’anémie, pas d’hypercalcémie, pas d’insuffisance rénale,
absence de lésion lytique, plasmocytose < 60% ;
ratio CL < 100
TDM-faible dose ou TEP-TDM ou IRM corps entier (selon disponibilité) si MGUS de haut-risque ou douleur osseuse (pas de suivi systématique si imagerie négative et MGUS stable)
Suivi biologique
Faible risque : à 6 mois puis tous les ans ou deux ans si stable
Arrêt du suivi pour les patients de plus de 75 ans sans signe associé
Risque autre que faible : à 6 mois puis tous les ans si stable
Traitement
En dehors de toute symptomatologie, il n'y a pas de traitement des gammapathies monoclonales de signification indéterminée.
L'évolution clinique et biologique au cours de la surveillance doit faire suspecter une évolution vers une hémopathie (cf. bilan d'hémopathie) comme le myélome multiple pour les isotypes IgG et IgA, ou le lymphome lymphoplasmocytaire pour les isotypes IgM.
Cas des neuropathies anti-MAG
L'association d'une neuropathie périphérique avec un isotype IgM doit faire rechercher :
une neuropathie démyélinisante à prédominance distale à l'électromyogramme
une activité anti-myéline par le dosage des anticorps anti-MAG.
Si ces deux examens sont positifs, on peut conclure à une neuropathie anti-MAG, et un traitement est indiqué.
En première ligne, on proposera 4 cures de rituximab hebdomadaires.
