EPIDEMIOLOGIE
Il s'agit d'un lymphome rare représentant :
- 2 à 4% des lymphomes
- 10% des lymphomes extranodaux
- 5% des tumeurs cérébrales
L'histologie la plus fréquente est le lymphome diffus à grandes cellules B.
L'âge médian est de 65 ans, avec un sex ratio à 1:1.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic de lymphome oculo-cérébral peut être fait par :
- vitrectomie
- biopsie sous stéréotaxie avec analyse histologique
- ponction lombaire avec détection d'une clonalité en immunophénotypage
Le seul excès d'IL-10/IL-6 ne suffit pas à affirmer le diagnostic
L'imagerie caractéristique est un rehaussement des images par le gadolinium dans les séquences T1 avec gadolinium et T2 FLAIR.
PRONOSTIC
Deux principaux score pronostiques sont utilisés :
- le score IELSG basé sur l'âge de plus de 60 ans, le PS > 1, les LDH élevées, l'hyperprotéinorachie et l'atteinte des régions cérébrales profondes.
Score IELSG- le score du MSKCC basé sur l^'age supérieur à 50 ans et le score de Karnofsky inférieur à 70 ans
Score MSKCC- Autres facteurs pronostiques : ctDNA, intéressant pour le suivi posthérapeutique, mais non disponible en routine.
TRAITEMENT
PREMIERE LIGNE
- Sujet éligible à l'autogreffe : 5 MBVP + recueil de CSP + autogreffe Thiotépa - Busulfan - Endoxan (Protocole PRECIS)
- Au-dessus de 60 ans ou comorbidités : préférer un conditionnement avec 2 drogues : BCNU + Thiotépa (Protocole IELSG)
- Sujet non éligible à l'autogreffe : R-MPV-A
RECHUTE OU MALADIE REFRACTAIRE
Si rechute à plus d'un an : reprise d'un protocole comprenant du méthotrexate à HD possible. Autres traitements de rattrapage :
Autres possibilités :
RECHERCHE CLINIQUE
