Lymphoprolifération maligne médullaire de cellules lymphoïdes immatures (lymphoblastes) avec blocage de maturation.
L’atteinte peut être médullaire, sanguine, ganglionnaire, méningée….
Le diagnostic est porté par le myélogramme : infiltration par plus de 20% de blastes lymphoïdes.
L'immunophénotypage, la cytogénétique, et la biologie moléculaire seront nécessaires à l'établissement de la classification de la LAL.
Une congélation doit être demandée (accompagnée d'un consentement éclairé du patient) pour d'éventuelles recherches complémentaires a posteriori ou envoi dans des centres extérieurs.
· NFS Plaquettes, réticulocytes, TP, TCA, Fibrinogène, PDF
· Ionogramme, Créatinine, Glycémie, Bilan hépatique, Uricémie, Calcémie, phosphorémie, LDH, BNP, βHCG
· Phénotypage érythrocytaire, recherche d’agglutininesirrégulières, Ac anti-HLA
· Sérologies HIV, Hépatite B, Hépatite C, HTLV1 et CMV
· Groupage HLA + enquête familiale au diagnostic pour tout patient (<60 ans). La recherche d’un donneur non familial ne sera lancée qu’en présence de facteurs de mauvais pronostic.
· Echographie cardiaque
· Tout examen permettant d'évaluer une comorbidité (EFR, scanner, etc...)
Classification OMS 2016
Arber et al., Blood 2016;127:2391.
Les facteurs pronostiques défavorables reconnus dans la LAL sont essentiellement
Sujet jeune(<60 ans) : Traitement selon protocole GRAALL 2014
Sujet âgé : Traitement selon le GRAALL-SA
B. LAL à chromosome Philadelphie
Sujet jeune(<60 ans) : Traitement selon le protocole GRAAPH2014
Sujet âgé : Inclusion dans le protocole EWALL PH02 (Nilotinib et polychimiothérapies)
C. Rechute de LAL
Blinatumomab (AMM)
Option : inutuzumab ozogamicin (réservé aux sujets avec projet d'allogreffe)
Protocole : inhibiteur de Menin/KMT2A (phase 1)
Protocole : Ewall-INO
1ère année :
- Biologie tous les 15 jours pendant les 3 premiers mois puis tous les mois
- Consultation tous les 3 mois
De 1 an à 3 ans :
- Biologie tous les 2 mois
- Consultation tous les 4 mois
De 3 à 5 ans :
- Consultation tous les 6 mois
- Bilan tous les 3 mois
Après 5 ans :
- Consultation annuelle ou suivi médecin traitant
- Biologie une à deux fois par an
Ce rythme peut être modifié en fonction de la disponibilité ou non d'un marqueur de maladie résiduelle. Le suivi à long terme de la maladie résiduelle n'est utile que si un traitement potentiellement curateur est disponible en cas de rechute.
Echographie cardiaque à 1, 5, et 10 ans.