Leucémie à tricholeucocytes

DIAGNOSTIC

Mise en évidence de tricholeucocytes dans le sang et/ou dans la moelle osseuse par :

-       étude morphologique

-       cytochimie, phosphatases acides positives non inhibées par acide tartrique

-       phénotype caractéristique : CD11c+, CD25+ CD103+CD 123+

-       la recherche de BRAF V600E n’est pas encore passée en routine

La forme variante est une entité particulière, avec sur le plan morphologique, des cellules présentant une apparence intermédiaire entre les prolymphocytes et les tricholeucocytes classiques, avec des projections cytoplasmiques moins marquées.

Sur le plan phénotypique, expression de CD11c, mais absence de CD25, CD123 et de la mutation BRAF-V600E (présente dans 80-90 % des formes classiques)

TRAITEMENT DE PREMIERE LIGNE

Critères de traitement : splénomégalie symptomatique ou cytopénie (Hb < 10g/dl, Plaquettes
< 100 G/l, Neutrophiles < 1 G/l) ou Infections récidiventes

Si éligible : Cladribine 0,14 mg/kg/j SC pendant 5 jours + Rituximab 375 mg/m² J1, J8, J15, J22, J29, J35, J42, J49

Si non éligible : Cladribine : Litak® : 0,14 mg/kg/j SC pendant 5 jours (éligible en HAD)

Références :

Dai Chihara et al., Randomized Phase II Study of First-Line Cladribine With Concurrent or Delayed Rituximab in Patients With Hairy Cell Leukemia. JCO 2020;38:1527-1538.

Revue SFH : Inchiappa et al., Hématologie 2025;31:43-59

‍

Adjonction de G-CSF au décours de la chimiothérapie si neutropénie < 500/mm³

Prophylaxie par Bactrim^® (ou Pentacarinat^®) et Zélitrex^® si cladribine ou pentostatine jusqu’à lymphocytes > 1000/mm³ ou CD4 >200/mm³

Vaccination antipneumococcique quel que soit le traitement choisi

Vaccination anti-zona

Définition de la Rémission complète (à établir 3 à 6 mois après Cladribine ; ou 6 à 8cycles de Pentostatine) : Correction des cytopénies (Hb > 12 g/dl,Plaquettes > 150 G/l, Neutrophiles > 1.5 G/) ; absence de splénomégalie et absence de tricholeucocytes dans la moelle osseuse (morphologie et phénotype).

Définition de la Très bonne réponse (à établir 3 à 6 mois après Cladribine ; ou 6 à 8cycles de Pentostatine): Correction des cytopénies (Hb > 12 g/dl, Plaquettes> 150 G/l, Neutrophiles > 1.5 G/) ; absence de splénomégalie et absence de tricholeucocytes circulants (morphologie et phénotype).

TRAITEMENT DE DEUXIEME LIGNE

 Tiré de : Inchiappa et al., Hématologie 2025;31:43-59‍

‍

TRAITEMENT DE LA FORME VARIANTE

Cladribine + rituximab : éviter autant que possible les analogues des purines en monothérapie

Ne pas utiliser le vémurafénib en rechute

Option : ibrutinib

Référence : Troussard et al., J Cell Mol Med 2024;28:e18060.

‍